Kun kärsivällisyys kohotetaan potenssiin 110

 
 
 

Oli sairaanhoitajan opintojemme ihan ensimmäinen käytännön harjoittelupäivä. Istuimme pukukopeilla itse ostetut, kokovalkoiset, opiskelijoiden työpuvut päällä. Minua jännitti todella paljon.

 

Tarkoituksenamme oli mennä päiväksi tutustumaan käytäntöön, koulumme vieressä olevaan vanhainkotiin, mitata manuaalisesti verenpaineita ja pulsseja, avustaa vessassa käymisissä jne. Jännittäessä verenpaineella on taipumus nousta. Ensimmäinen veritippa tipahti työtakin rinnukselle tehdessämme lähtöä pukukopeilta. Ei auttanut kuin toivoa että vuoto tyrehtyisi mahdollisimman nopeasti, samalla kun manasin tuuriani. Vuoto tyrehtyi, ja veri lähti vaatteesta kylmällä vedellä. Päivä pääsi jatkumaan, suunnitellulla tavalla.

 

Monen sairastavan kärsivällisyyttä koetellaan päivittäin, tavalla tai toisella. On paljon kuitenkin itsestä kiinni miten sairauteen, päiviin ja tilanteisiin suhtautuu. Toisinaan on helpompaa, toisinaan ei. Toisinaan taas kärsivällisyyttä koettelee sellaiset asiat, joihin meidän on vaikeampaa, tai jopa mahdotonta, vaikuttaa. Kuitenkin itselle armollisinta on kehittää pitkä pinna, ja hyvä huumorintaju.

 

On melko helppoa luetella tilanteita, jolloinka kärsivällisyys on koetuksella. Kymmenestä kohtaamastani lääkäristä viisi on joskus kuullut jotain kyseisestä sairaudesta, mutta tiedot ovat vanhentuneet, yksi on vähän enemmän perehtynyt ja tietoinen ainakin Suomen hoitokäytännöistä, loput neljä eivät ole koskaan kuulleetkaan moisesta. 

 

Tässä kohdin astuu lääkärin asenne, persoonallisuus ja ammattitaito tärkeään rooliin (sama pätee myös hoitajiin). Ammattitaitoinen, fiksu ja ystävällinen lääkäri kuuntelee potilasta, ottaa selvää faktoista ja konsultoi tarvittaessa muita asiantuntijoita. Tämä olisi mielestäni ihannetilanne. Huonossa tilanteessa lääkäri ei juurikaan kuuntele eikä haastattele potilasta. Hän luottaa jäykästi  aiempiin käytäntöihin ja kokemuksiin, sekä jo hankkimaansa tietopohjaan. Pahimmassa tapauksessa hoidetaan vain oireita, kokonaisvaltaisuuden puuttuessa. Ei auta kuin toivoa että kohdalle osuisi ihannetilanteen lääkäri, jotta potilaan olisi helppoa pysyä huolineen rauhallisena.

 

Kärsivällisyyttä koettelee vähäinen tietämys sairaudesta. Potilas voi kuitenkin säilyttää arvokkuutensa, ja luottamuksensa hoitohenkilöstöön, jos hän kokee tulevansa kuulluksi. On inhimillisempää että jopa lääkäri rehellisesti myöntää ettei tiedä mitään sairaudesta, mutta lupaa ottaa selvää. Toki tietämättömyys voi lisätä potilaan turvattomuuden ja lohduttomuuden tunnetta, mutta ns. valetietämys lisää sitä vielä enemmän.

 

Kävin vuosia eri työterveyslääkärien vastaanotoilla mm. poskiontelontulehdusten ja ylähengitystieinfektioiden vuoksi. Allergioita poissuljettiin useaan kertaan, samoin astmaa.  Milloin nenäverenvuotojen syynä oli kuiva sisäilma, milloin huonosti hoidetut nenän limakalvot. Tylyin kommentti, joka ei sillä hetkellä enää jättänyt tilaa lisäselvityksille, oli "Toiset nyt vaan ovat taipuvaisempia sairastumaan flunssaan kuin toiset." Mutta miksi? -teki mieleni huutaa.

 

Luulenpa että aika harva sairastava saa nopeaa diagnoosia, etenkään jos oireet eivät ole selvät, tai laboratorio vastaukset ovat näennäisen hyvät. Harvinaissairas ei saa oikeaa diagnoosia välttämättä koskaan. Jos hän onkin onnekas saaden diagnoosin, saattaa hän saada hoitohenkilökunnalta hyvin niukasti tietoa sairaudestaan.

 

Ihminen on kyllä itse itsensä paras asiantuntija, mutta onko kuitenkaan oikein että hän joutuu hankkimaan käytettävissä olevan, uusimman tiedon, kääntämällä ulkomaalaisia tutkimusartikkeleja, jotta ymmärtäisi paremmin mistä on kysymys, ja mitä omassa kehossa tapahtuu, mitä pitäisi seurata ja millainen ruokavalio esim. helpottaa/pahentaa tilannetta.

 

Kaikilla suomalaisilla harvinaissairailla ei ole omia asiantuntijoita eikä potilasjärjestöjä. Mikäli sairaus on monielimellinen, voi olla epäselvää mihin järjestöön, tai tahoon, tulisi ottaa yhteyttä. Vertaistuen löytäminen voi myös olla pitkä taival.

 

Suuresti kärsivällisyyttä koettelee, ja huolta aiheuttaa se miten paljon terveydenhuollossa on pidettävä omia, tai omaisensa puolia, saadakseen asianmukaista apua. Miten sitkeä ja periksiantamaton pitää olla? Hiljainen ja vaatimaton jää valitettavan usein systeemin jalkoihin. Kuinka moni todellisuudessa kuitenkaan jaksaa ajaa omia ja omaistensa puolia, oikealla hetkellä, kun sairaus ei ole vielä vienyt voimia?

 

 Hoitamattomuus, avun saannin vaikeus, sairauksien huono seuranta, tai jopa seurannan puute, epätasa-arvoisuus riippuen iästä, varallisuudesta, asuinpaikasta ja hoitopaikasta, -nämä kaikki kiristävät kuuppaa.

 

Palatakseni vielä tekstin alkuun, HHT:laisen kärsivällisyyttä kasvattaa myös toistuvasti sotkeentuvat vaatteet ja tekstiilit, pysähtymisen pakko, tai mönkään menneet yöunet. Nenäverenvuotoa kun ei tyrehdytetä lennosta. Nämä murheet ovat kuitenkin pieniä, edellä mainitsemiini verrattuna. Sairaus itsessään kasvattaa ja opettaa ihmistä. Toisinaan se tuntuu tarpeettomalta ja jopa kohtuuttomalta, toisinaan asiat näkee positiivisemmassa valossa.

Jospa harvinaisesta tulisikin tunnettu

Irlannin TV haastatteli Daran Woodsia, Irlannin potilasjärjestön perustanutta naista, ja Irlannin HHT keskuksen radiologian konsultti Adrian Bradya. Haastattelun alussa kerrotaan että 90%:a HHT:a sairastavista ihmisistä jää diagnosoimatta. Olisitko uskonut että näin on? En minäkään tiennyt että ainoastaan 10%:a sairastavista saa diagnoosin. Pistää todella miettimään. 

Vielä suuremmin mietitytti, ja itketytti, kun haastattelussa Daran Woods kertoo ettei tiennyt HHT:sta, joka periytyi myös hänen tyttärelleen ja pojalleen. Daranin 22 -vuotias poika Paul kuoli yllättäen, ja äkillisesti, HHT:aan. Hänen suonimuutoksensa keuhkoissa repesivät.  (HHTIRELAND.ORG)

 

Tuntuu surulliselta ja epäoikeudenmukaiselta että samanaikaisesti kun terveyden- ja sairaanhoito on kehittynyt valtavasti, tapahtuu yhä edelleen tällaista. HHT:aa sairastavien kohdalla todennäköisesti päivittäin. Samalla tuntuu kuitenkin käsittämättömän onnekkaalta että oma lapseni on saanut diagnoosinsa jo 9 -vuotiaana. Tunne on erittäin ristiriitainen.

 

Nenäverenvuodot ovat hyvin yleisiä, ja yleensä niille löytyy myös täysin looginen selitys. HHT:ssa jatkuville nenäverenvuodoille ei löydy tällaista selittävää; nenään osuneesta vammasta, luupiikistä nenässä, matalista rauta-arvoista tms. johtuvaa tekijää. Korvanenäkurkkutautien erikoislääkäri voi kuitenkin havaita, nenän limakalvoilla, sairaudelle tyypillisiä, sykerömäisiä verisuonimuutoksia. Nenäverenvuodot eivät ole kuitenkaan sairauden äkkikuolemia aiheuttava osuus.

 

Nenäverenvuodot vaativat usein jatkuessaan, ja ihmisen ikääntyessä, veritankkauksia, ja aikaansaavat matalia rauta-arvoja. Hemoglobiini arvot saattavat pysyä hyvinä yllättävän pitkään, vaikka varastoituneen raudan arvot olisivat hälyttävän matalat. Se mikä HHT:ssa tappaa, myös nuorena, ja äkisti, on tunnistamattomat sisäelinmuutokset.

 

Se mitä ei nähdä eikä tunnisteta, se ei myöskään ole hoidettavissa. Sairastavalla itsellään saattaa olla hyvin vähän, tai  ei lainkaan, tuntemuksia, esim. PAVM muutoksista. Toisaalta muutokset ovat havaittavissa, ja korjattavissa, mikäli sairaus osataan diagnosoida ja tutkia asianmukaisesti. HHT:aa sairastavat ihmiset kaikkialla, ympäri maailmaa. Diagnosoimaton sairaus on maailmanlaajuinen ongelma. 

 

Tietämättömyys sairauden suhteen on toistaiseksi tätä päivää. Ensihoitajat, henkilöstö ensiavussa, tai edes lääkärit maailmanlaajuisesti, eivät useinmiten tiedä minkä kanssa ovat tekemisissä. Tässä siis yksi syy sille, miksi itse kirjoitan tätä blogia, ja toivon olevani näkemässä Suomen oman potilasjärjestön perustamisen. Me kaikki HHT:aa sairastavat olemme kokeneet menetyksiä, jotka olisi riittävän tiedon varassa pystytty välttämään. 

 

tekstiä muokattu 15.10.2018

Hengitän, siis olen

Tänään 28.2. vietetään harvinaisten sairauksien päivää. Sairaus määritellään harvinaiseksi, jos sen esiintyvyys on 1 asukas 2000:a asukasta kohti. HHT:n esiintyvyys on, lähteestä ja maasta riippuen 1/5000-10 000 asukasta. Kuitenkaan en löydä sairautta HHT, enkä Osler-Rendu-Weber -nimillä, harvinaisten sairauksien listoilta. Otin yhteyttä sähköpostilla Suomen harvinaisten, perinnöllisten, sairauksien verkostoon, saamatta koskaan vastausta. Toivon että tämä kevät (2018) toisi muutosta asiaan. 

 

On haastavaa sekä potilaalle että lääkärille, ettei Suomesta löydy asiantuntijaa tähän sairauteen. Ei toki löydy moneen muuhunkaan harvinaissairauteen. Eletään edelleen 2018 -luvulla valitettavan paljon tietämättömyydessä, sitkeissä ennakko-olettamuksissa, ja luulotiedon varassa. Välillä olo on kuin Sannin laulussa: "Jos mä oon oikee, miks kadulla mun läpi kävellään..." Valitettavasti huono arvostus, kautta linjan, terveyden- ja sairaanhoidossa, kostautuu sairastaville.

Sairauden monielimellisyys tuo omat haasteensa. Aina ei ole helppoa tunnistaa, että potilaan hoito vaatii usean eri erikoisalan lääkärin yhteistyötä. Koravanenäkurkkutautien erikoislääkäri voi olla sitä mieltä, että sinulla ei ole HHT:a, koska nenästäsi tai suustasi ei löydy mitään näennäistä vikaa. Sydänlääkäri ei löydä mitään vikaa sydämestäsi, tulematta välttämättä ajatelleeksi keuhkojasi ja maksaasi. Keuhkotautien, sydäntautien tai sisätautien erikoislääkäri ei tule ajatelleeksi että myös hematologin mielipide voisi olla tarpeellinen, koska sairastat verisuonisairautta. Uuvuttavaa, enkä voi olla ajattelematta, miten on sitten jos potilas ei itse pysty olemaan itsensä asiantuntija, syystä tai toisesta.

 

Diagnosoiminen ei varmasti ole helppoa työtä, oli kyse sitten  kilpirauhasen vajaatoiminnasta, tai harvinaisemmasta tapauksesta. Moninaiset oireet hämäävät sekä sairastavaa että lääkäriä. Diagnosoitu saattaakin ammentaa voimansa ja kiitollisuutensa siitä että on ylipäätään diagnoosinsa saanut. Tästä kuitenkin seuraa vääjäämättä kysymys, miten tämän tietoni kanssa nyt elän. Sitä ei ole tehty välttämättä helpoksi Suomessa. Liian paljon huolehdittavaa jää sairastavan itsensä, tai hänen omaisensa, hartioille.

     

Yhtenä synkkänä päivänä ammensin voimani Anssi Kelan laulun sanoista: "Mä oon nähny pelkkää mustaa. Oon ollut pitkän aikaa pinnan alla. Oon ollut kilon paloina jätesäkissä. Oon tuntenut pelkkää tuskaa, maannut kylpyhuoneen lattialla. Oon ollut punainen tahra tiskirätissä. Mutta mä tiedän, voit puhuu mulle. Sä et oo ainoo, jonka maailma hajoo, et oo ainoo joka pohjaan vajoo, et oo ainoo, jonka rakkaus upottaa" -(Anssi Kela, Rakkaus upottaa).

 

Toisin kuin laulussa epäillään, että se ei tuo toivoa, tuo se sitä ainakin minulle. Sanoitus muistuttaa, todella karusti, että loppujen lopuksi, asiat ovat suhteellisen hyvin. Ne voisivat aina olla huonomminkin. Aina on joku jolla asiat ovat paljon huonommin, eikä siksi tulisi valittaa turhan tähden. Laulu muistuttaa minua myös siitä että sillä että hengitämme, elämme ja teemme on oma tarkoituksensa ja merkityksensä. Niin kauan kuin ihminen on elossa, voi hän myös vaikuttaa asioihin. Joskus on välttämätöntä taistella, oman, lastensa olemisen, ja kanssaihmistensä perusoikeuksien puolesta. 

Yhdenvertaisuus

On sairauksia, joita pystytään helpottamaan tai hoitamaan lääkkein, ja sairauksia joissa lääkehoito on välttämätön, kuolleisuuden välttämiseksi. 

HHT:n lääkehoito perustuu muissa sairauksissa hyviksi havaittuihin lääkityksiin ja pitkälti kokeiluun. Parantavaa lääkitystä ei toistaiseksi ole. 

Ongelmana on sairauden vaihtelevaisuus, jopa saman perheen perheenjäsenten kesken. Vielä suurempana ongelmana on kohderyhmän pienuus. Suuret lääkeyhtiöt eivät ole kiinnostuneita harvinaisesta, perinnöllisestä sairaudesta, koska testiryhmä, ja myös lääkkeen myyntikohde, on pieni. 

 

Onneksi lahjoitusvaroin tehdään Yhdysvalloissa ja Euroopassa tutkimuksia, jotka selvittävät muihin sairauksiin kehitettyjen lääkkeiden toimivuutta myös meidän sairauteemme. Etenkin verenvuotojen ehkäisemisessä ja hillinnässä on päästy hyviin tuloksiin.

 

Pitkäaikaissairauttamme ei aina nähdä työkyvyttömyyttä aiheuttavaksi Suomessa. Silti sairastaminen ja sairaslomapäivät ovat monille arkipäivää. Iän myötä työkykyisyys saattaa heiketä huomattavasti, toisilla taas jo nuorella iällä. 

 

Meillä ei siis ole erityisasiantuntijaa eikä potilasjärjestöä Suomessa. Näin ei kuitenkaan ole muissa Euroopan maissa. Muihin Pohjoismaihin, ja Euroopan maihin, verrattuna kehitettävää riittää.

Kertomuksia potilailta

Katson kuvaa nuoresta miehestä, joka makaa teho-osastolla happiviiksissä, monitorointi johdoissa ja dreeneissä, pitkä leikkaushaava selässään, haavoittuvana ja hengestään taistellen. Eräs sairastava on jakanut nämä kuvat taistelustaan, HHT International Facebook sivustolla. 

 

Vähän yli kolme vuotta sitten hänelle tehtiin suuri ja vaativa leikkaus, aneurysman poistamiseksi selkäytimestä. Leikkauksen yhteydessä löytyi kalkkeutumaa, joka näytti kehittyneen vuosia jatkuneesta, pienestä, sisäisestä, verenvuodosta rintakehän alueella, selkäytimessä. Hän kertoo tarinansa seuraavasti: neurokirurgi poisti aneurysman ja samalla hän kaapi kalkkeumaa pois selkäytimestä (mikä aiheutti hermovaurion oikeaan jalkaan). Loppulausunnossa lääkärit totesivat etteivät olleet koskaan nähneet tämänkaltaista tilaa potilaalla.

 

Mies joutui kahdesti uudelleen hätäleikkaukseen, 10 päivän kuluessa, ja kahdeksi päiväksi teho-osastolle. Tämän jälkeen hänet kotiutettiin, mutta hän sai kotiutuessaan erittäin vahvan antibioottikuurin, koska oli toisen leikkauksen yhteydessä saanut bakteeriperäisen meningiitin selkäytimeensä.

Hän ei pystynyt kävelemään oikealla jalallaan lainkaan, ja koki olevansa todella masentunut. Alkuperäiset oireet olivat kuitenkin leikkauksen ansiosta hävinneet, suurelta osin.

 

Näiden tapahtumien jälkeen hän teki paljon omaa tutkimustyötä, hyödyntäen elinikäisiä oireitaan: valtavia nenäverenvuotoja, isoja leikkauksia ja leesioita huulissaan ja kielessään, sekä sitä vähää sukuhistoriaansa, josta oli perillä. Hänen isoisällään ja iso-isoisällään oli HHT.

 

Nämä tutkimukset johtivat 100%:een HHT diagnoosiin, ja sen myötä kolmeen pieneen keuhko AVM löydökseen, sekä 100%:een varmuuteen siitä että selkäydin aneurysma olikin HHT:n aiheuttama AVM muutos (joka on selkäytimessä harvinainen).

 

Tämän jälkeen hän on löytänyt HHT:aan erikoistuneen lääkärin, ja saanut paremman suunnan selvitäkseen sairautensa kanssa. Myös hänen pojallaan on runsaita nenäverenvuotoja, ja hänenkin HHT perimänsä testataan. 

Tämä rohkea mies haluaa jakaa tarinansa, ja tarjoaa apuaan, oman kokemuksensa myötä. (HHT International page, FB)

 

Osa HHT:aa sairastavista ihmisistä joutuu hätäleikkauksiin, ennen kuin saavat HHT diagnoosin, eivätkä välttämättä saa sitä silloinkaan. Ymmärrät siis miksi haluamme jakaa tietoisuutta, jotta näiltä ongelmilta, ja ennenaikaisilta kuolemilta, olisi suurempi mahdollisuus välttyä tulevaisuudessa. 

One for all, All for one

June is HHT awareness Month. The HHT community is sharing stories to raise awareness about HHT, and find a cure.

Here are Stanton's Anna Maria's and Bonnie's stories.

 

Anne Maria: "Learn family health history, be your own advocate, educate yourself, family, friends, coworkers and all medical person you encounter, especially if they dismiss your fears and concerns."

 

 "I have been sleeping in a recliner for more than three years instead of in a bed with my husband. On the side of my recliner are boxes of tissues; a small lined wastebasket, my meds, noise ointment, and a small cool air humidifier.  We haven’t been camping in three years.

 The biggest struggles have been going out in public, not panicking when my nose runs, getting health insurance, and qualifying for disability. 

My symptoms include Anemia, Brain AVM, GI Bleeding, Lung AVM, Nosebleeds, positive bubble tests and Telangiectasia all over, inside and out. With my current doctor and treatment center, I feel understood and hopeful. I now make it very clear to all doctors I encounter that they have to correspond with my HHT doctor.

 I remind everyone in the HHT community that Knowledge is Power! Join support groups, educate those around you, and stand up for yourself!

 

Stanton: "It is important to raise awareness and to make sure doctors are educated about HHT. In my early experience many doctors were not even aware of this condition."

 

"My primary sympton is nosebleeds. These can be small drips to major fifteen minute bleeds. On a day to day basis as a professor and public speaker, I am always in fear of a burst of blood from my nose, something that happens on an increasing number of occasions. As I  approach seventy my energy level has been declining due to anemia. 

Although my brother and I both suffer largely from anemia and the "inconvenience" of unpredictable nosebleeds, our mother died very young at 61, at least in part from HHT, related to liver AVM's which were not diagnosed.

 My doctor has been excellent at monitoring my situation and prescribing Amicar, which seems to help. Unfortunately cauterization has not helped."

 

Bonnie: "Of course the nosebleeds come at the most inconvenient times. If I hadn't bled so much after my second child I would have likely wanted a third. But these are all things that one just deals with. It could have been a lot worse." 

 

The biggest struggle really was the diagnosis. I am of an earlier generation and was the first in my family to be diagnosed at the age of 19. In my family almost exactly 50% have been diagnosed including a daughter, two sisters, my mother, and a grandmother. My sister had A-Fib and was unable to get the surgery she needed because she could not go on blood thinners, this practically contributed to her early passing.

 Once I learned how to deal with the diagnosis, including learning what food and medications to avoid, the struggle became much easier. It is amazing how much you can help yourself just by learning about foods and medications.

 

Do you have a lot of nosebleeds? Are you always anemic? Do you have red spots on your fingers? Do other family members have a lot of nosebleeds? If yes, get tested for HHT and educate yourself. These symptoms may mean you have worse things inside that won't show up till it's too late

 

 

CureHHT järjestö on nostanut kesäkuun vuosittain kuukaudeksi, jolloin se pyrkii lisäämään tietoisuutta HHT:sta, keräämään varoja, ja tekemään sairaudesta tunnetumpaa, sekä etsimään hoitoa sairauteen. Järjestö myös kouluttaa sekä potilaita että hoitotyön ammattilaisia, ja rahoittaa lahjoitusvaroin tutkimustyötä. Tänä vuonna se on kartoittanut sairastavien henkilökohtaisia kertomuksia, jotta sairauden luonnetta ymmärrettäisiin paremmin, ja jotta tietoisuus sekä potilaiden että hoitohenkilökunnan keskuudessa lisääntyisi.

Tässä siis Anne Marian, Stantonin, ja Bonnien tarinat. 

 

Anne Maria: "Tunne sukusi sairaushistoria. Ole oma asianajajasi. Kouluta itseäsi, perhettäsi, ystäviäsi, työkavereitasi ja jokaista hoitohenkilökuntaan kuuluvaa jonka kohtaat, etenkin jos he vähättelevät pelkojasi ja huoliasi."

 

"Olen nukkunut mekaanisessa sairaalasängyssä yli kolme vuotta, sen sijaan että olisin nukkunut tavallisessa vuoteessa aviomieheni kanssa. Sairaalasänkyni vieressä on laatikoita, joissa on nenäliinoja, pieni kori johon laitetaan käytetyt nenäliinat, lääkkeeni, nenäsalva, pieni ilmankosteuttaja. Emme ole olleet retkeilemässä kolmeen vuoteen. 

Suurimmat kamppailuni ovat julkisille paikoille meneminen, jotta en panikoisi kun nenäni vuotaa, sairasvakuutuksen saaminen ja työkyvyttömyyden määritteleminen.

Oireeni sisältävät anemian, aivo AVM:n, suolistovuotelua, keuhko AVM:n, nenäverenvuotoja, positiivisen kupla-ECHO (Bubble Contrast Echocardiography, tutkimus ei ole vakiintunut Suomeen) vastauksen, ja teleangiekstasioita kaikkialla, sekä sisäisesti että ulkoisesti. Tunnen oloni ymmärretyksi ja toiveikkaaksi nykyisen lääkärini ja HHT keskuksen kanssa. Teen nykyään hyvin selväksi kaikille lääkäreille joiden kanssa asioin, että heidän on konsultoitava hoidossani HHT lääkäriäni. Muistutan kaikkia HHT yhteisössä että tieto on voimaa! Liity kannattaviin ja tukea antaviin ryhmiin, valista läheisiäsi ja puolusta itseäsi!" 

 

CureHHT muistuttaa että lahjoitukset mahdollistavat tutkimustyön ja sen näkyvyyden. 

 

Stanton: "On tärkeää herättää tietoisuutta ja varmistua siitä että lääkärit saavat koulutusta HHT:aan liittyen. Aikaisempi kokemukseni on että monet lääkärit eivät olleet edes tietoisia tästä sairaudesta."

 

"Nenäverenvuodot ovat pääasiallinen oireeni. Ne voivat olla pieniä tihkutuksia, tai suuria 15 minuutin vuotoja. Arkielämässä, kun työskentelen professorina ja luennoitsijana, pelkään aina veren tirskahtamista nenästäni. Sitä tapahtuu lisääntyvässä määrin. Kun lähestyn seitsemääkymmentä energiatasoni on heikentynyt anemian vuoksi. 

Vaikka veljeni ja minä kärsimme enimmäkseen anemiasta ja ennalta-arvaamattomien nenäverenvuotojen epämukavuudesta, äitimme kuoli verrattaen nuorena, 61 vuoden iässä. Hänen kuolemansa liittyi ainakin osittain HHT:aan, ja maksa AVM:ihin, joita ei diagnosoitu. 

Lääkärini on ollut erinomainen seuratessaan vointiani, ja määrätessään minulle Amicaria, joka tuntuisi auttavan. Valitettavasti kauterisaatio (lääketieteellinen toimenpide, jossa verenvuoto tyrehdytetään polttamalla kuumalla esineellä, sähköllä tai kemikaalilla) ei ole auttanut."   

 

Bonnie: "Tietysti nenäverenvuodot sattuvat mitä epäsopivimpaan aikaan. Jos en olisi vuotanut niin kovasti synnytettyäni toisen lapseni, olisin todennäköisesti halunnut myös kolmannen lapsen. Mutta nämä ovat asioita joiden kanssa meidän on tultava toimeen. Olisi voinut mennä paljon pahemminkin."

 

"Suurin taistelu oli todella diagnoosi. Olen nuorempaa sukupolvea ja olin ensimmäinen perheessäni joka sai diagnoosin jo 19 vuotiaana. Meidän perheessämme lähes tarkalleen 50%:a on diagnosoitu HHT:aa sairastaviksi, mukaanlukien tyttäreni, kaksi siskoani, äitini ja isoäitini. Siskollani oli flimmeri, eikä hänelle voitu tehdä tarvittavaa toimenpidettä, koska hän ei voinut käyttää verenohennuslääkkeitä. Tämä johti käytännössä hänen varhaiseen kuolemaansa. 

Kun opin tulemaan toimeen diagnoosini kanssa, mukaanlukien mitä ruoka-aineita ja lääkkeitä tulisi välttää, taistelustani tuli helpompaa. On ihmeellistä miten paljon voit auttaa itseäsi pelkästään sillä että tiedät sopivasta ravinnosta ja lääkkeistä.  

Onko sinulla paljon nenäverenvuotoja? Oletko jatkuvasti aneeminen? Onko sinulla punaisia, pistemäisiä, muutoksia sormissasi? Onko muilla perheenjäsenillä paljon nenäverenvuotoja? Mikäli vastasit myöntävästi, testauta sairastatko HHT:aa, ja valista itseäsi. Nämä oireet voivat merkitä sitä, että elimistössäsi on vakavampia juttuja, jotka eivät paljastu ennen kuin on liian myöhäistä." 

Hepuli

Toisinaan on päiviä kun saat tosissasi kerätä viimeisetkin rauhallisuutesi rippeet, jotta et kirkuisi ja huutaisi, vihaisena. Siitä huolimatta ääni tahtoo korottua ja täristä. Näin käy minulle, kun koen että omaistani on kaltoin kohdeltu, tai hoidettu huonosti.

 

En haluaisi kuitenkaan vaikuttaa kiittämättömältä, sillä minulla ei enää edes olisi äitiä, ellei häntä olisi hoidettu myös hyvin. Olen kyllä kiitollinen siitä hoidon tasosta, joka meillä Suomessa on, silloin kun se kohdentuu oikein.

 

Silloin olen kuitenkin vihainen, kun koen ettei äitiäni kohdella eikä arvosteta, kuten muita hänen ikäisiään ihmisiä, jotka pystyvät huolehtimaan itse asioistaan. Yritän parhaani mukaan pitää omaisena hänen puoliaan, kohdaten samalla hyvin vaihtelevaa käytöstä hoitohenkilökunnalta. Useimmat ovat ystävällisiä, ja kuuntelevat asiani. Parhaassa tapauksessa välittävät sen jopa eteenpäin. Toiset ovat vähätteleviä. Toisinaan kuulen kommentteja kuten "Häntä on jo aikaisemmin niin paljon tutkittu.", tai "Tämän käynnin tarkoitus oli vain tämä."

 

Tämä saa minut raivon partaalle, koska tiedän hoitajana, että sekä hoitajat että lääkärit vannovat ammattivalan. Valassa ei sanota mitään siitä ettei ihmistä tulisi hoitaa mahdollisimman hyvin, siinä tapauksessa jos häntä on jo aiemmin niin paljon tutkittu. Hoidon kokonaisvaltaisuus tulisi myös aina ottaa huomioon, siirtelemättä vastuuta hoidosta lääkäriltä toiselle. Toki on paikallaan konsultoida asiantuntevaa lääkäriä, kun on kyse sairaudesta joka ei ole tunnettu, ja joka on monielimellinen. Ei tulisi myöskään hoitaa pelkkää sairautta, tai sen osa-aluetta, vaan ihmistä.

 

On päiviä jolloin todella pelkään että äidistäni tulee esimerkki siitä, miten tähän tautiin voi kuolla nuorena. Tuntuu kammottavalta edes ajatella niin, mutta kun näen hänen viikottaisen kamppailunsa, en voi olla ajattelematta niin.

 

Väistämättä asia tulee mieleeni, kun kuulen ettei hänen hemoglobiini arvonsa pysy veritankkauksien jälkeen edes kahta viikkoa yli 80, kun kuulen että suolisto vuotaa verihyytymiä ulosteeseen, mutta odotellaan seuraavaa päivää, ja lähetteen saaminen gastrolle on venynyt kuukausia.

 

Olen surullinen ja vihainen äitini puolesta. En voi tehdä muuta kuin puhua hoitohenkilökunnalle, välillä kysellen, välillä kyseenalaistaen, tuntien samalla oloni täysin kädettömäksi. Kun äitini kertoi tällä viikolla itse minulle, 59 vuoden iässä, että välillä hänestä tuntuu siltä kuin häntä saattohoidettaisiin, ja siksi on vaikeaa löytää itsekään motivaatiota, sydämeni särkyi. 

 

Tämä kirjoitus tuskin piristää ketään, mutta uskon että tähän tilanteeseen voi samaistua moni. Kysyy voimia olla leijona, milloin itsensä milloin omaisensa puolesta.